Syndróm aktivovaných makrofágov (Macrophage activating syndrome – MAS)

Čo to je?hyperinflamačný stav (stav prehnanej aktivácie imunity) akútny stav v detskej reumatológiiPríčina vznikugenetická mutácia, infekcia, reumatické ochorenie, hematoonkologické ochorenia vedúce k poruche imunitných buniek s nadmernou produkciou prozápalových mediátorovKedy na ochorenie myslieťpri pretrvávajúcej horúčke, poklese krvných buniek a vysokej zápalovej aktivite (vysoký feritín!)Diagnostikanáročná a komplexná (zhodnotenie klinického, laboratórneho obrazu, špecifické markery imunitného systému, biopsia kostnej drene/iného tkaniva)Liečbakombinovaná imunosupresiaPrognóza20% úmrtnosť Čo to je? Makrofágy sú bunky imunitného systému a sú súčasťou vrodenej imunity. Majú významnú úlohu pri zápalových ochoreniach.  Zjednodušene povedané, ich úlohou je obrana organizmu pred infekčnými pôvodcami a pohlcovanie odumretých buniek (tzv. fagocytóza). V zriedkavých prípadoch pri nadmernej aktivácii vzniká „syndróm aktivovaných makrofágov“, ktorý...

Chronická rekurentná multifokálna osteomyelitída (CRMO)

Čo to je?autoinflamačné ochorenie kostí – sterilný zápalPríčina vznikudysregulácia imunitného systémuKedy na ochorenie myslieťpri pretrvávajúcej bolesti kostí: – najmä v dlhých kostiach, kľúčnej kosti, chrbtici a v panve– nereagujúcej na antibiotickú liečbu– najčastejšie deti medzi 7. – 12. rokom života– častejšie dievčatá– u detí liečených na chronické zápalové ochorenie čreva, psoriázu a iné kožné zápalyDiagnostikaRTG, MRI postihnutej oblasti, celotelové MRIDôležitévylúčiť malignitu a infekciuLiečbanesteroidové antiflogistikábisfosfonátypreparát zo skupiny chorobu modifikujúcich liekovPrognózapo čase ústup ochorenia bez následkovU detí s CRMO, ktorá postihuje ich chrbticu, sú telá stavcov náchylnejšie na zlomeniny. Preto by sa mali  vyhýbať prudkým nárazom, bojovým športom, skákaniu a takým aktivitám, pri ktorých môže dôjsť k úrazu. Osteomyelitída znamená...