Juvenilná idiopatická artritída – základná charakteristika

Juvenilná idiopatická artritída – základná charakteristika

Juvenilná idiopatická artritída (JIA) je zápalové ochorenie kĺbov, ktoré sa u detí prejaví najneskôr do ukončenia 16. roku života. Podstatu artritídy všeobecne vysvetľujeme v samostatnom príspevku (viď Artritída = zápal kĺbov). Aby bolo možné JIA u dieťaťa potvrdiť, musia ťažkosti pretrvávať minimálne 6 týždňov (ochorenie už možno považovať za chronické) a všetky iné príčiny artritídy musia byť vylúčené. Poslednú skutočnosť vyjadruje označenie „idiopatická“, teda bez známej príčiny.

Laici často zamieňajú JIA s „reumou“ (reumatoidnou artritídou) dospelých, s ktorou má aj niekoľko spoločných znakov (ide o chronický zápal kĺbov), ale má aj mnoho dôležitých odlišností. JIA nie je jedno uniformné ochorenie, ale skupina ochorení, ktoré všetky charakterizuje chronická artritída a súčasne ich navzájom odlišujú niektoré ďalšie znaky ako je typický počet postihnutých kĺbov, prítomnosť tzv. systémových prejavov, pohlavie dieťaťa, výskyt imunologicky príbuzných ochorení v rodine dieťaťa, výskyt niektorých ďalších typických postihnutí u pacienta, alebo aj súvislosť s niektorými imunologickými charakteristikami.

Zjednodušene je možné jednotlivé typy JIA charakterizovať nasledovne:

1) Systémová forma JIA (sJIA, v minulosti Stillova choroba) postihuje rovnako často chlapcov aj dievčatá akéhokoľvek veku, sú pri nej prítomné tzv. „systémové“ prejavy (horúčka pretrvávajúca minimálne 2 týždne s typickým priebehom, ktorú sprevádza „prchavá“ kožná vyrážka, zväčšenie pečene, sleziny a lymfatických uzlín, vysoké zápalové parametre, známky zápalu osrdcovníka, pohrudnice alebo pobrušnice). V úvode pri tejto forme ochorenia často chýba klinicky zjavná artritída, ktorá sa môže prejaviť až neskôr. sJIA sa už v úvode môže komplikovať závažnými, až život ohrozujúcimi komplikáciami a vždy vyžaduje agresívnu liečbu. U niektorých pacientov dominuje systémové postihnutie, u iných môže toto ustúpiť a v ďalšom priebehu sa stáva ich hlavným problémom artritída.

2) Oligoartikulárna JIA (postihuje „málo“, teda menej ako 5 kĺbov). Častejšie sú postihnuté dievčatá, väčšinou vo veku batoliat až detí predškolského veku. Najčastejšie postihnutým kĺbom je koleno, čo sa prejaví krívaním, šetrením a neschopnosťou vystrieť opuchnutý kĺb. Zápalové parametre často nebývajú zvýšené. Obávanou komplikáciou je zápalové postihnutie očnej dúhovky (uveitída), ktorá sa navonok u dieťaťa nijak neprejavuje a napriek tomu ohrozuje oko stratou zrakovej ostrosti a ďalšími komplikáciami. Predná chronická uveitída sa dá zistiť len cieleným očným vyšetrením.

3) Polyartikulárna séronegatívna JIA (postihuje „veľa“, teda 5 a viac kĺbov). Táto forma JIA sa v mnohom ponáša na oligoartikulárnu JIA a to najmä vekom a pohlavím postihnutých detí, klinickými prejavmi a výskytom uveitídy. Rozdiel je najmä vo vyššom počte väčšinou symetricky postihnutých kĺboch, a teda aj v častejšie zvýšených zápalových parametroch. Séronegativita označuje neprítomnosť tzv. reumatoidného faktora (RF), ktorý je naopak typický pre séropozitívnu polyartikulárnu formu ochorenia (viď nižšie).

4) Psoriatická JIA je špecifická forma ochorenia, ktorá sa spája s kožným ochorením – psoriázou (lupienkou), keďže má podobný genetický základ. To však neznamená, že dieťa so psoriatickou JIA musí mať aj psoriázu – tá sa v čase manifestácie artritídy veľakrát zistí len u jeho prvostupňových príbuzných, alebo sa u dieťaťa vyvinie v neskoršom veku. Psoriatická JIA sa vyskytuje ju chlapcov aj dievčat, typicky v predškolskom alebo neskôr v adolescentnom veku. Charakteristická je stranovo asymetrickým postihnutím veľkých kĺbov končatín, ale aj malých kĺbov rúk a nôh. Podobne ako pri oligoartikulárnej a polyartikulárnej séronegatívnej forme sa aj pri psoriatickej JIA vyskytuje asymptomatická chronická predná uveitída.

5) Polyartikulárna séropozitívna JIA. Je jediná forma JIA, ktorá sa svojim prejavom, priebehom a prognózou podobá na reumatoidnú artritídu dospelých. Väčšinou sa prejaví až u adolescentných dievčat, postihuje symetricky malé kĺby rúk a má celkovo zlú prognózu, keďže má tendenciu včas a trvalo poškodzovať štruktúry postihnutých kĺbov. Vyznačuje sa typickým nálezom reumatoidného faktora (RF) v krvi, prečo sa označuje ako séropozitívna.

6) JIA asociovaná s entezitídou resp. juvenilná spodylartropatia. Ide o formu JIA, ktorá postihuje prevažne chlapcov starších ako 6 rokov, ktorí sú nosičmi antigéne HLAB27 na povrchu svojich bielych krviniek. Keďže tento zdedili od svojich rodičov, aj v ich rodinách sa častejšie vyskytujú ďalšie ochorenia s podobným genetickým podkladom ako ankylozujúca spondylitída (Bechterevova choroba, spodylartropatia), nešpecifické zápalové ochorenia čreva (Crohnova choroba, ulcerózna kolitída), akútna predná uveitída a pod. Pre túto formu ochorenia je typické postihnutie veľkých kĺbov dolných končatín (bedrá, kolená, členky), zápalové postihnutie úponov šliach na ploskách nôh, na päte alebo kolene (tzv. entezitída) a  výskyt akútnej prednej uveitídy. Akútna uveitída je na rozdiel od chronickej symptomatická a prejaví sa intenzívnymi bolesťami oka, ktoré je aj začervenané a svetloplaché.

7) Nediferencovaná JIA. Žiadne delenie nedokáže vyhovieť všetkým pacientom. Do tejto kategórie patria deti, ktorých ochorenie nespĺňa kritériá žiadnej z vyššie uvedených kategórií, alebo spĺňa kritériá dvoch kategórií súčasne.

Bez ohľadu na typ postihnutia, všetky formy JIA majú jedno spoločné: neliečená chronická artritída vedie z dlhodobého hľadiska k poškodeniu kĺbov s trvalými následkami. Chronicky zapálená synoviálna výstelka (viď Artritída = zápal kĺbu) postupne akumuluje zápalové bunky, hrubne a je zdrojom zápalových molekúl tzv. cytokínov. Zapálená synovia sa správa agresívne voči okolitým tkanivám a nenávratne ničí chrupavku a kosť. U rastúcich detí navyše dochádza k narušeniu rastu priľahlých kostí, podľa postihnutého kĺbu môže ísť o zrýchlenie alebo naopak zabrzdenie rastu a teda aj poruche vývoja celej kosti či nesprávnemu vývinu kĺbu. Napríklad rozdielna výsledná dĺžka dolných končatín je častou príčinou skoliózy chrbtice u detí s JIA. V neposlednom rade dochádza aj k obmedzeniu rozsahu pohyblivosti kĺbu, vývoju deformity, oslabeniu svalstva v okolí kĺbov a tak aj obmedzeniu až strate funkcie kĺbu. Dlhodobo pretrvávajúci zápal v tele dieťaťa môže ovplyvniť aj jeho celkový rast a mať negatívny dopad na funkciu jeho orgánov.

Pri známkach artritídy u dieťaťa je vždy potrebné vyšetrenie detským reumatológom. Ak sa potvrdí, že dieťa trpí na JIA, je indikovaná liečba, ktorá sa „ušije na mieru“ pre každé dieťa podľa typu postihnutia. V súčasnosti dostupná liečba umožňuje dosiahnuť úplnú inaktivitu u takmer všetkých detí a tak aj ich plnohodnotný život s rovesníkmi v školských aj športových kolektívoch.