Hypermobilita kĺbov

Hypermobilita kĺbov

Veknad 5 rokov po dospelosť
Príznakybolesti kĺbov pri/po fyzickej aktivite
opakované vykĺbenia
bolesti chrbta v driekovej oblasti
sťažené písanie pre bolesti ruky
znížená tolerancia fyzickej námahy pre bolesti
Čo pomáha?rehabilitácia
bandáž
taping
ortopedické vložky/obuv
paracetamol alebo ibuprofén

Pod hypermobilitou (hypermobilným syndrómom) rozumieme zvýšený rozsah pohyblivosti v kĺboch. Tento je fyziologicky vyšší u detí ako u dospelých, avšak asi u 1/3 zdravých detí, častejšie dievčat, je výraznejší ako u ich rovesníkov. Hypermobilita sa vyskytuje v rodinách, lebo vlastnosti spojivových tkanív, ktoré zabezpečujú stabilitu kĺbov (väzy, šľachy), sú dané aj geneticky. Veľmi zriedkavo je extrémna hypermobilita jedným z prejavov raritných geneticky podmienených ochorení spojiva, ktoré majú aj iné typické príznaky.

Zvýšený rozsah pohyblivosti v kĺboch nemusí spôsobovať dieťaťu žiadne ťažkosti, naopak dieťa môže z neho profitovať pri vybraných aktivitách (gymnastika, balet). Na druhej strane môže byť príčinou zníženej kvality života dieťaťa v dôsledku bolestí, ktoré vznikajú pri hypermobilitou podmienenej zvýšenej záťaži kĺbov a priľahlých štruktúr. Bolesti v dôsledku hypermobility môžu viesť k nižšej tolerancii fyzickej záťaže, typicky sa vyskytujú pri a po fyzickej aktivite (napr. bolesti kolien po dlhej chôdzi, doskokoch, športe s rýchlymi zmenami smeru pohybu a pod.). Časté sú aj bolesti chrbtice v driekovej oblasti, lebo práve tá má najvyššiu mobilitu stavcov. V škole pri dlhom písaní sa objavujú bolesti dominantnej ruky. Pri pohybe môžu deti udávať „prelupovanie“ kĺbov, spontánne alebo po minimálnej traume sa môžu objavovať opakované vykĺbenia niektorých kĺbov (ramená, lakte, kolená, vyvrtnuté členky). Hypermobilita sa typicky spája aj s plochými nohami, vbočenými členkami a kolenami ako aj vývojom skoliózy chrbtice.

Stupeň hypermobility hodnotí lekár, zvyčajne ortopéd alebo reumatológ, podľa definovaných kritérií (Beightonovo skóre – maximum 9 bodov), ktoré sa stanovuje u detí nad 5 rokov. Za hypermobilitu považujeme dosiahnutý počet bodov nad 6.

Hypermobilitu rozdeľujeme na dve základné skupiny:

1. benígny hypermobilný syndróm

2. genetické syndrómy spojené s hypermobilitou

Ich odlíšenie má kľúčový význam v manažmente pacienta.

1. Benígny hypermobilný syndróm (BHS)

O benígnom hypermobilnom syndróme hovoríme, ak má dieťa s hypermobilitou, ktorá podľa Beightonovho skóre dosahuje viac ako 6 bodov, bolesti trvajúce viac ako 3 mesiace a nie sú prítomné iné syndrómové prejavy. Genetická ani iná príčina benígnej hypermobility nie je známa. Okrem zníženia kvality života nepredstavuje BHS iné ohrozenie dieťaťa. Vekom spojivové tkanivo dozrieva a rozsah pohyblivosti sa znižuje. Bolesti možno znížiť cielenou rehabilitáciou s budovaním svalovej sily okolo postihnutých kĺbov, nosením elastickej bandáže/ortézy, ortopedickej obuvi, či využitím tapingu. Symptomatickú úľavu prinášajú voľne predajne analgetická (paracetamol alebo ibuprofén). 

2. Genetické syndrómy spojené s hypermobilitou

Sú spojené s poruchou spojivového tkaniva, ktorá postihuje nie len kĺby a väzy, ale aj kožu, cievy a vnútorné orgány, a preto ich už nie je možné označiť ako benígne. Skupina týchto syndrómov je široká a napriek jej výraznému stupňu, kĺbová hypermobilita nemusí u týchto pacientov spôsobovať bolesti. Podozrenie na syndrómovú formu hypermobility vzniká, ak má dieťa súčasne:

A. abnormálne črty tváre (vysoké tzv. „gotické“ podnebie, husto uložené a deformované zuby)

B.  tenkú kožu, na ktorej výraznejšie presvitajú žily a súčasne je možné ju nadmerne natiahnuť (laxná koža), zhoršené hojenie rán so vznikom výrazných jaziev

C. zvýšenú spontánnu tvorbu modrín

D prejavy na vnútorných orgánoch (srdce – počuteľný šelest, búšenie, črevo – zápcha, nadúvanie, spontánne prasknutie čreva a ciev)

E. výskyt známeho syndrómu v rodine

Pri syndrómových formách treba pátrať po rozsahu orgánového postihnutia. Medzi najznámejšie syndrómy s hypermobilitou patria Marfanov, Ehlersov-Danlosov a Loeysov-Dietzov syndróm. Správne stanovenie diagnózy pomocou genetického vyšetrenia má význam v prevencii komplikácií a pri plánovaní tehotenstva.