IgA vaskulitída

IgA vaskulitída

IgA vaskulitída, v minulosti označovaná ako Henochova-Schönleinova purpura, je najčastejšia vaskulitída (zápal ciev) v detskom veku. Je to autoimunitné ochorenie, ktoré postihuje najmä malé cievy. Pred vznikom prejavov je častý údaj o prekonaní respiračnej infekcie. Ochorenie sa vyskytuje viac v jesenných a zimných mesiacoch, častejšie u chlapcov a to najmä okolo 6. roku života. U detí mladších ako 2 roky sa podobné prejavy na koži označujú ako akútny hemoragický edém dojčiat.

Primárna hypertrofická osteoatropatia

Primárna hypertrofická osteoatropatia

Primárna hypertrofická osteoatropatia (PHO) známa aj ako pachydermoperiostóza, alebo syndróm Touraine-Solente-Golé je vrodené ochorenie. Príčinou je genetická porucha v jednom z dvoch génov HPDG, alebo  SLCO2A1. Pri ochorení je trvalo zvýšená koncentrácia prostraglandínov PGE2, ktoré vedú k poruche kostného metabolizmu a cievneho prekrvenia, čo sa v konečnom dôsledku prejavuje zhrubnutím kostí (na podklade periostózy) a kĺbov so sprievodnými bolesťami, zhrubnutím kože tváre a lebky a paličkovými prstami s nechtami tvaru hodinového sklíčka.

Syndróm aktivovaných makrofágov (Macrophage activating syndrome – MAS)

Makrofágy sú bunky imunitného systému. Zohrávajú úlohu pri zápalových ochoreniach, ich funkcia je obrana organizmu pred infekčnými pôvodcami a pohlcovanie odumretých buniek (tzv. fagocytóza). V zriedkavých prípadoch pri nadmernej aktivácii vzniká „syndróm aktivovaných makrofágov“, ktorý vedie k hyperinflamácií (nadmernému zápalu) s mnohopočetnými klinickými príznakmi.

Chronická rekurentná multifokálna osteomyelitída (CRMO)

Osteomyelitída znamená zápal kosti. Môže byť infekčného (spravidla bakteriálneho) pôvodu, alebo neinfekčná, teda nebakteriálna. V druhom prípade patrí k autoinflamačným ochoreniam, teda je pri nej aktivovaná a nedostatočne kontrolovaná tzv. prirodzená imunita. Pokiaľ postihuje viac kostí v rôznych lokalitách kostry, označuje sa ako chronická rekurentná multifokálna osteomyelitída.

Systémová liečba (sumárne)

Systémovú liečbu rozdeľujeme na nasledovné skupiny liekov: nesteroidové antiflogistiká (NSAIDs) – pôsobia proti bolesti, horúčke a zápalu, ale neovplyvňujú priebeh ochorenia kortikosteroidy – imunosupresívny, protizápalový účinok chorobu modifikujúce lieky (DMARDs) – rozdelujeme na syntetické a biologické preparáty, cielenú liečbu malými syntetickými molekulami a biosimilárne lieky, majú rôzny nechanizmus účinku bisfosfonáty – vplyv na kostný metabolizmus, znižujú odbúravanie kosti a zvyšujú kostnú remodeláciu IVIG – intravenózne imunoglobulíny majú protizápalový účinok, modulujú odpoveď a funkciu imunitných buniek, neutralizujú patologické autoprotilátky, náhrada pri nedostatku vlastných imunoglobulínov Iné preparáty ako profylaktické podávanie antibiotík, suplmenty minerálov a vitamínov, liečba ovplyvňujúca zrážanlivosť krvi sú indikované individuálne podľa potrieb pacienta.

Liečba v detskej reumatológii

V súčasnosti sú na Slovensku dostupné mnohé preparáty určené na liečbu reumatických ochorení u detí. Po stanovení diagnózy detským reumatológom je často indikovaná medikamentózna liečba. Indikácia, frekvencia ako aj dávkovanie liečby sa riadi medzinárodnými odporúčaniami vychádzajúcimi z klinických štúdií resp. zo skúseností špecialistov (konsenzu) z oblasti detskej reumatológie. Liečba je zvyčajne dlhodobá a vyžaduje pravidelný laboratórny monitoring (krvný obraz, pečeňové a obličkové funkcie, moč), väčšinou minimálne každé 3 mesiace. Patologické zmeny laboratórnych parametrov sú vo väčšine prípadov prechodné počas užívania liečby, po ukončení terapie sa postupne vracajú do normy. V tabuľke č. 1 uvádzame schematické rozdelenie liečebných modalít v detskej reumatológii. Farmakologická liečba je základom, ovplyvňuje imunopatologické...

Detská reumatológia vo svete a na Slovensku

(stručne z histórie po súčasnosť)             Detská reumatológia patrí medzi novšie subšpecializácie pediatrie. Všetky ochorenia, ktorými sa detská reumatológia zaoberá, patria medzi tzv. zriedkavé ochorenia. Začiatky starostlivosti a výskumu týchto ochorení sa v lietaratúre objavujú koncom 19. storočia. Spočiatku sa pozornosť venovala najmä akútnej reumatickej horúčke, ako najčastejšej diagnóze u detí. Okolo roku 1930 sa pri nej potvrdila súvislosť s predchádzajúcou streptokokovou angínou a o 10 rokov neskôr sa pacienti liečili penicilínom, čo účinne predchádzalo akútnej reumatickej horúčke.             Predpokladalo sa, že reumatizmus u detí je podobný ako u dospelých. Avšak prvé zmienky o odlišnom klinickom priebehu opisujú 22 detí s chronickou artritídou liečených v Londýne (Hospital for Sick Children, Great...