IgA vaskulitída

IgA vaskulitída

IgA vaskulitída, v minulosti označovaná ako Henochova-Schönleinova purpura, je najčastejšia vaskulitída (zápal ciev) v detskom veku. Je to autoimunitné ochorenie, ktoré postihuje najmä malé cievy. Pred vznikom prejavov je častý údaj o prekonaní respiračnej infekcie. Ochorenie sa vyskytuje viac v jesenných a zimných mesiacoch, častejšie u chlapcov a to najmä okolo 6. roku života. U detí mladších ako 2 roky sa podobné prejavy na koži označujú ako akútny hemoragický edém dojčiat.

Primárna hypertrofická osteoatropatia

Primárna hypertrofická osteoatropatia

Primárna hypertrofická osteoatropatia (PHO) známa aj ako pachydermoperiostóza, alebo syndróm Touraine-Solente-Golé je vrodené ochorenie. Príčinou je genetická porucha v jednom z dvoch génov HPDG, alebo  SLCO2A1. Pri ochorení je trvalo zvýšená koncentrácia prostraglandínov PGE2, ktoré vedú k poruche kostného metabolizmu a cievneho prekrvenia, čo sa v konečnom dôsledku prejavuje zhrubnutím kostí (na podklade periostózy) a kĺbov so sprievodnými bolesťami, zhrubnutím kože tváre a lebky a paličkovými prstami s nechtami tvaru hodinového sklíčka.

Syndróm aktivovaných makrofágov (Macrophage activating syndrome – MAS)

Makrofágy sú bunky imunitného systému. Zohrávajú úlohu pri zápalových ochoreniach, ich funkcia je obrana organizmu pred infekčnými pôvodcami a pohlcovanie odumretých buniek (tzv. fagocytóza). V zriedkavých prípadoch pri nadmernej aktivácii vzniká „syndróm aktivovaných makrofágov“, ktorý vedie k hyperinflamácií (nadmernému zápalu) s mnohopočetnými klinickými príznakmi.

Chronická rekurentná multifokálna osteomyelitída (CRMO)

Osteomyelitída znamená zápal kosti. Môže byť infekčného (spravidla bakteriálneho) pôvodu, alebo neinfekčná, teda nebakteriálna. V druhom prípade patrí k autoinflamačným ochoreniam, teda je pri nej aktivovaná a nedostatočne kontrolovaná tzv. prirodzená imunita. Pokiaľ postihuje viac kostí v rôznych lokalitách kostry, označuje sa ako chronická rekurentná multifokálna osteomyelitída.