| Čo to je? | autoinflamačné ochorenie kostí – sterilný zápal |
| Príčina vzniku | dysregulácia imunitného systému |
| Kedy na ochorenie myslieť | pri pretrvávajúcej bolesti kostí: – najmä v dlhých kostiach, kľúčnej kosti, chrbtici a v panve – nereagujúcej na antibiotickú liečbu – najčastejšie deti medzi 7. – 12. rokom života – častejšie dievčatá – u detí liečených na chronické zápalové ochorenie čreva, psoriázu a iné kožné zápaly |
| Diagnostika | RTG, MRI postihnutej oblasti, celotelové MRI |
| Dôležité | vylúčiť malignitu a infekciu |
| Liečba | nesteroidové antiflogistikábisfosfonátypreparát zo skupiny chorobu modifikujúcich liekov |
| Prognóza | po čase ústup ochorenia bez následkov |
| U detí s CRMO, ktorá postihuje ich chrbticu, sú telá stavcov náchylnejšie na zlomeniny. Preto by sa mali vyhýbať prudkým nárazom, bojovým športom, skákaniu a takým aktivitám, pri ktorých môže dôjsť k úrazu. | |
Osteomyelitída znamená zápal kosti. Môže byť infekčného (spravidla bakteriálneho) pôvodu, alebo neinfekčná, teda nebakteriálna. V druhom prípade patrí k autoinflamačným ochoreniam, teda je pri nej aktivovaná a nedostatočne kontrolovaná tzv. prirodzená imunita. Pokiaľ postihuje viac kostí v rôznych lokalitách kostry, označuje sa ako chronická rekurentná multifokálna osteomyelitída.
Názov ochorenia je zložitý, ale dobre charakterizuje jeho priebeh. Príčinou vzniku je nadmerný zápal, ktorý vzniká následkom dysregulácie imunitného systému. Dochádza k nadmernej aktivácii tzv. inflamazómov a tvorbe prozápalových cytokínov. Raritne môže ísť aj o ochorenie v dôsledku genetickej poruchy. Postihnutie môže byť lokalizované na jednu kosť (unifokálne) alebo sú prítomné viacpočetné kostné ložiská (multifokálne). Najčastejšie sú postihnuté dlhé kosti, kľúčna kosť, stavce chrbtice a panva. Kostný zápal sa však môže vyskytnúť aj v iných lokalitách. Priebeh ochorenia je monofázický (výskyt jednej epizódy ťažkostí) alebo rekurentný (návratný).
Ochorenie sa u detí vyskytuje zvyčajne po 2. roku života, najčastejšie je to medzi 7. – 12. rokom a častejšie sú postihnuté dievčatá. V prípade skoršej manifestácie u dojčiat a batoliat je pravedepodobnejšie, že ide o geneticky podmienené ochorenie (Majeedov syndróm, syndróm DIRA a iné). U dospelých ľudí ochorenie častejšie prebieha spolu s ďalšími, najmä kožnými prejavmi a označuje sa ako SAPHO syndróm (názov označuje lokality postihnuté zápalom: synovitída, akné, pustulóza, hyperostóza, osteitída).
Klinická prezentácia
Nástup ochorenia je zvyčajne pomalý. Na ochorenie treba myslieť v prípade pretrvávajúcej bolesti kostí v typických lokalitách (uvedené vyššie v texte) spolu s lokálnou citlivosťou, opuchom prípadne až zateplením. Bolesť môže byť intenzívnejšia v noci. Približne 1/3 pacientov má aj horúčky. Je možný aj nebolestivý priebeh ochorenia a nie každé ložisko kostného zápalu sa aj klinicky prejavuje. U postihnutých detí sa častejšie vyskytujú aj iné zápalové prejavy, najmä zápal čreva – ulcerózna kolitída, Crohnova choroba, celiakia, ďalej zápaly kože – ťažké akné, pyoderma gangrenosum, palmoplantárna pustulóza a kĺbov – najčastejšie artritída kĺbov priľahlých k postihnutej kosti).
Diagnostika
V prípade klinického podozrenia na CRMO vyšetrujeme laboratórne parametre (krvný obraz, zápalové markery) spolu so zobrazovacím vyšetrením a kostnou biopsiou. Tieto vyšetrenia majú význam v rámci diferenciálnej diagnostiky za účelom vylúčenia kostného nádoru a prebiehajúcej infekcie. Pri CRMO bývajú laboratórne vyšetrenia často negatívne, vrátane zápalových parametrov.Zobrazovacími vyšetreniami ako röntgen a magnetická rezonancia (MRI), sa deteguje rozsah postihnutia v konkrétnej lokalite a posudzujú sa aj iné oblasti, kde môžu byť bezpríznakové ložiská. Ideálne je celotelové MRI, ktoré je dostupné len na niektorých pracoviskách a od pacienta vyžaduje veľmi dobrú spoluprácu. MRI je citlivejšia metóda, vhodná na detekciu skorých zmien na kosti ako aj na priľahlých mäkkých tkanivách.
Terapia
Ide o sterilný zápal spôsobený dysfunkciou vlastného imunitného systému, a preto antibiotická liečba nie je účinná. Cieľom liečby je potlačenie nadmerného zápalu v kosti či v iných tkanivách. Prvú líniu liečby predstavujú nesteroidové antiflogistiká (ibuprofén, naproxén) po dobu 6 mesiacov. U časti pacientov majú dostatočný efekt, u ostatných sa do liečby pridáva preparát zo skupiny chorobu modifikujúcich liekov (DMARDs – metotraxát, sulfasalazín alebo aj biologická liečba s blokádou na úrovni prozápalového cytokínu TNFa), ev. krátkodobo aj glukokortikoidy. Liečebnú možnosť predstavujú aj bisfosfonáty, ktoré ovplyvňujú kostný metabolizmus. Táto možnosť sa uprednostňuje pri postihnutí chrbtice, aby sa zabránilo tzv. kompresívnym zlomeninám stavcov.
Dĺžka terapie je individuálna, často ešte 6 – 12 mesiacov po potlačení rádiologicky viditeľných prejavov. Predčasné ukončenie liečby môže viesť k patologickým zlomeninám. Vo väčšine prípadov ochorenie CRMO prebieha rekuretne (epizódy s prejavmi sa striedajú s bezpríznakovými obdobiami) a po rokoch ustupuje kompletne bez dlhodobých následkov.