IgA vaskulitída

IgA vaskulitída

Čo to je?autoimunitné ochorenie, zápal malých ciev (vaskulitída)
Veknajčastejšie okolo 6. roku, častejšie chlapci
Príčina vznikumožný podiel prekonanej infekcie
Kedy na ochorenie myslieťpri náhle vzniknutých krvácavých prejavoch na dolných končatinách (tzv. purpura) a sedacej časti s opuchom kolien a členkov
Diagnostikaklinické vyšetrenie s typickými prejavmi
– laboratórne vyšetrenie na vylúčenie inej príčiny (sepsa, leukémia, imúnna trombocytopénia, iné systémové vaskulitídy, hemoragický edém dojčiat, deficit vitamínu C, Schambergova choroba)
Liečbakľudový režim
ibuprofenom alebo paracetamol: symptomatická liečba bolestí, opuchu
kortikoidy: pri výrazných bolestiach brucha, alebo iných závažných orgánových prejavoch
Dôležité:
– časté: postihnutie tráviaceho systému 1 až 4 týždne po kožných prejavoch
– závažné: orchitída (zápal semenníkov) aj pred výskytom kožných prejavov
závažné: postihnutie obličiek najčastejšie v prých týždňoch od kožných prejvov väčšinou najneskôr do 6 mesiacov, s vekom dieťaťa narastá riziko postihnutia obličiek, môže viesť k ich zlyhaniu
dievčatá, ktoré prekonali nefritídu, neskôr v tehotenstve možný vyšší tlak krvi

IgA vaskulitída, v minulosti označovaná ako Henochova-Schönleinova purpura, je najčastejšia vaskulitída (zápal ciev) v detskom veku. Je to autoimunitné ochorenie, ktoré postihuje najmä malé cievy. Pred vznikom prejavov je častý údaj o prekonaní respiračnej infekcie. Ochorenie sa vyskytuje viac v jesenných a zimných mesiacoch, častejšie u chlapcov a to najmä okolo 6. roku života. U detí mladších ako 2 roky sa podobné prejavy na koži označujú ako akútny hemoragický edém dojčiat.

Prejavy IgA vaskulitídy vznikajú náhle a patria medzi ne:

  1. Petechie, purpura (krvácavé prejavy na koži)
  2. Bolesti brucha
  3. Artralgie a artritída (bolesti a zápal kĺbov)
  4. Postihnutie obličiek prejavujúce sa prítomnosťou krvi a bielkovín rôzneho stupňa

Obrázok č. 1: purpura u nášho pacienta

Postihnutie tráviaceho systému sa môže vyskytnúť 1 až 4 týždne po objavení sa kožných príznakov a prejavuje sa zvyčajne rôzne závažnými bolesťami brucha, ojedinele zápalom pankreasu či vnorením jedného úseku čreva do druhého (tzv. intususcepcia). Dôležité je odhalenie zápalu semenníkov u chlapcov (orchitída), ktoré môže predchádzať vzniku kožných prejavov. Zriedkavo sa vyskytuje zápalové postihnutie ciev v mozgu či v pľúcach. Na ochorenie myslíme pri typickom kožnom náleze, ktorý sa objavuje symetricky najmä na sedacej časti a dolných kočatinách. Pri stlačení „vyrážky“ táto nebledne.

V rámci diferenciálnej diagnostiky sa robí vyšetrenie krvi a moču. Hlavným cieľom je vylúčiť iné príčiny (sepsa, leukémia, iné typy systémových vaskulitíd, imúnna trombocytopénia, deficit vit. C, Schmbergova chorova a iné). Pri diagnostických ťažkostiach je možné odobrať vzorku postihnutej kože (kožná biopsia) na histologické vyšetrenie. 

Pri IgA vaskulitíde sú v krvom obraze zvyčajne normálne hodnoty krvných buniek (červené, biele krvninky a najmä krvné doštičky). Zápalová aktivita (CRP) je v norme alebo mierne zvýšená. Dôležité je vyšetrenie moču na detekciu obličkového postihnutia s prítomnosťou krvi a bielkovín v moči a vyšetrenie funkcie obličiek. Postihnutie obličiek sa označuje ako IgA nefritída asociovaná s IgA vaskulitídou. Vzniká asi u 1/3 detí a závažný priebeh má približne u 5-10 % pacientov. Postihnutie obličiek sa môže vyvinúť s oneskorením až do 6 mesiacov od prvých prejavov ochorenia, preto je po prekonaní akútnej fázy ochorenia zásadné pravidelné vyšetrovanie moču v domácom prostredí a cestou obvodného pediatra. Pri pozitívnom močovom náleze je potrebné dieťa odoslať k detskému nefrológovi.

            IgA vaskulitída je samolimitujúce ochorenie a odoznieva zvyčajne v priebehu pár dní až týžňov aj bez liečby, v prvých mesiacoch však môže recidivovať. Odporúča sa kľudový režim a symptomatická liečba.  Pri bolestiach a opuchoch kĺbov je možné nasadiť na pár dní nesteroidné antiflogistiká (ibuprofen) alebo paracetamol. Prechodne môžu na koži zostať hyperpigmentácie. Pri závažnom postihnutí tráviaceho traktu, pľúc a mozgu sa nasadzuje krátkodobá imunosupresívna liečba systémovými kortikoidmi (SHARE Recommendations 2019). Dôležité je, že kortikoterapia nezabraňuje vzniku obličkového postihnutia. Liečba obličkového postihnutia závisí od stupňa závažnosti a je riadená detským nefrológom. Malá časť detí má recidivujúcu purpuru a ostáva dispenzarizovaná a liečená detským reumatológom. Najmä u starších detí môže byť IgA vaskulitída prejavom závažnejšieho systémového ochorenia spojiva.

Diagnosticko – terapeutický postup pri IgA vaskulitíde: