Čo to je? | autoimunitné ochorenie, zápal malých ciev (vaskulitída) |
Vek | najčastejšie okolo 6. roku, častejšie chlapci |
Príčina vzniku | možný podiel prekonanej infekcie |
Kedy na ochorenie myslieť | pri náhle vzniknutých krvácavých prejavoch na dolných končatinách (tzv. purpura) a sedacej časti s opuchom kolien a členkov |
Diagnostika | – klinické vyšetrenie s typickými prejavmi – laboratórne vyšetrenie na vylúčenie inej príčiny (sepsa, leukémia, imúnna trombocytopénia, iné systémové vaskulitídy, hemoragický edém dojčiat, deficit vitamínu C, Schambergova choroba) |
Liečba | – kľudový režim – ibuprofenom alebo paracetamol: symptomatická liečba bolestí, opuchu – kortikoidy: pri výrazných bolestiach brucha, alebo iných závažných orgánových prejavoch |
Dôležité: – časté: postihnutie tráviaceho systému 1 až 4 týždne po kožných prejavoch – závažné: orchitída (zápal semenníkov) aj pred výskytom kožných prejavov – závažné: postihnutie obličiek najčastejšie v prých týždňoch od kožných prejvov väčšinou najneskôr do 6 mesiacov, s vekom dieťaťa narastá riziko postihnutia obličiek, môže viesť k ich zlyhaniu – dievčatá, ktoré prekonali nefritídu, neskôr v tehotenstve možný vyšší tlak krvi |
IgA vaskulitída, v minulosti označovaná ako Henochova-Schönleinova purpura, je najčastejšia vaskulitída (zápal ciev) v detskom veku. Je to autoimunitné ochorenie, ktoré postihuje najmä malé cievy. Pred vznikom prejavov je častý údaj o prekonaní respiračnej infekcie. Ochorenie sa vyskytuje viac v jesenných a zimných mesiacoch, častejšie u chlapcov a to najmä okolo 6. roku života. U detí mladších ako 2 roky sa podobné prejavy na koži označujú ako akútny hemoragický edém dojčiat.
Prejavy IgA vaskulitídy vznikajú náhle a patria medzi ne:
- Petechie, purpura (krvácavé prejavy na koži)
- Bolesti brucha
- Artralgie a artritída (bolesti a zápal kĺbov)
- Postihnutie obličiek prejavujúce sa prítomnosťou krvi a bielkovín rôzneho stupňa
Obrázok č. 1: purpura u nášho pacienta
Postihnutie tráviaceho systému sa môže vyskytnúť 1 až 4 týždne po objavení sa kožných príznakov a prejavuje sa zvyčajne rôzne závažnými bolesťami brucha, ojedinele zápalom pankreasu či vnorením jedného úseku čreva do druhého (tzv. intususcepcia). Dôležité je odhalenie zápalu semenníkov u chlapcov (orchitída), ktoré môže predchádzať vzniku kožných prejavov. Zriedkavo sa vyskytuje zápalové postihnutie ciev v mozgu či v pľúcach. Na ochorenie myslíme pri typickom kožnom náleze, ktorý sa objavuje symetricky najmä na sedacej časti a dolných kočatinách. Pri stlačení „vyrážky“ táto nebledne.
V rámci diferenciálnej diagnostiky sa robí vyšetrenie krvi a moču. Hlavným cieľom je vylúčiť iné príčiny (sepsa, leukémia, iné typy systémových vaskulitíd, imúnna trombocytopénia, deficit vit. C, Schmbergova chorova a iné). Pri diagnostických ťažkostiach je možné odobrať vzorku postihnutej kože (kožná biopsia) na histologické vyšetrenie.
Pri IgA vaskulitíde sú v krvom obraze zvyčajne normálne hodnoty krvných buniek (červené, biele krvninky a najmä krvné doštičky). Zápalová aktivita (CRP) je v norme alebo mierne zvýšená. Dôležité je vyšetrenie moču na detekciu obličkového postihnutia s prítomnosťou krvi a bielkovín v moči a vyšetrenie funkcie obličiek. Postihnutie obličiek sa označuje ako IgA nefritída asociovaná s IgA vaskulitídou. Vzniká asi u 1/3 detí a závažný priebeh má približne u 5-10 % pacientov. Postihnutie obličiek sa môže vyvinúť s oneskorením až do 6 mesiacov od prvých prejavov ochorenia, preto je po prekonaní akútnej fázy ochorenia zásadné pravidelné vyšetrovanie moču v domácom prostredí a cestou obvodného pediatra. Pri pozitívnom močovom náleze je potrebné dieťa odoslať k detskému nefrológovi.
IgA vaskulitída je samolimitujúce ochorenie a odoznieva zvyčajne v priebehu pár dní až týžňov aj bez liečby, v prvých mesiacoch však môže recidivovať. Odporúča sa kľudový režim a symptomatická liečba. Pri bolestiach a opuchoch kĺbov je možné nasadiť na pár dní nesteroidné antiflogistiká (ibuprofen) alebo paracetamol. Prechodne môžu na koži zostať hyperpigmentácie. Pri závažnom postihnutí tráviaceho traktu, pľúc a mozgu sa nasadzuje krátkodobá imunosupresívna liečba systémovými kortikoidmi (SHARE Recommendations 2019). Dôležité je, že kortikoterapia nezabraňuje vzniku obličkového postihnutia. Liečba obličkového postihnutia závisí od stupňa závažnosti a je riadená detským nefrológom. Malá časť detí má recidivujúcu purpuru a ostáva dispenzarizovaná a liečená detským reumatológom. Najmä u starších detí môže byť IgA vaskulitída prejavom závažnejšieho systémového ochorenia spojiva.
Diagnosticko – terapeutický postup pri IgA vaskulitíde: