Čo to je?hyperinflamačný stav (stav prehnanej aktivácie imunity) akútny stav v detskej reumatológiiPríčina vznikugenetická mutácia, infekcia, reumatické ochorenie, hematoonkologické ochorenia vedúce k poruche imunitných buniek s nadmernou produkciou prozápalových mediátorovKedy na ochorenie myslieťpri pretrvávajúcej horúčke, poklese krvných buniek a vysokej zápalovej aktivite (vysoký feritín!)Diagnostikanáročná a komplexná (zhodnotenie klinického, laboratórneho obrazu, špecifické markery imunitného systému, biopsia kostnej drene/iného tkaniva)Liečbakombinovaná imunosupresiaPrognóza20% úmrtnosť Čo to je? Makrofágy sú bunky imunitného systému a sú súčasťou vrodenej imunity. Majú významnú úlohu pri zápalových ochoreniach.  Zjednodušene povedané, ich úlohou je obrana organizmu pred infekčnými pôvodcami a pohlcovanie odumretých buniek (tzv. fagocytóza). V zriedkavých prípadoch pri nadmernej aktivácii vzniká „syndróm aktivovaných makrofágov“, ktorý...

Čo to je?autoinflamačné ochorenie kostí – sterilný zápalPríčina vznikudysregulácia imunitného systémuKedy na ochorenie myslieťpri pretrvávajúcej bolesti kostí: – najmä v dlhých kostiach, kľúčnej kosti, chrbtici a v panve– nereagujúcej na antibiotickú liečbu– najčastejšie deti medzi 7. – 12. rokom života– častejšie dievčatá– u detí liečených na chronické zápalové ochorenie čreva, psoriázu a iné kožné zápalyDiagnostikaRTG, MRI postihnutej oblasti, celotelové MRIDôležitévylúčiť malignitu a infekciuLiečbanesteroidové antiflogistikábisfosfonátypreparát zo skupiny chorobu modifikujúcich liekovPrognózapo čase ústup ochorenia bez následkovU detí s CRMO, ktorá postihuje ich chrbticu, sú telá stavcov náchylnejšie na zlomeniny. Preto by sa mali  vyhýbať prudkým nárazom, bojovým športom, skákaniu a takým aktivitám, pri ktorých môže dôjsť k úrazu. Osteomyelitída znamená...

Pri liečbe Metotrexátom bezodkladne kontaktujte ošetrujúceho reumatológa v prípade: – ovčích kiahní– očkovania živými vakcínami– otehotnenia Čo to je: imunosupresívny liek, tlmí zápalové procesy v kĺboch Indikácia v detskej reumatológii: prvolíniová liečba pri juvenilnej idiopatickej atritíde použitie aj pri iných diagnózach v reumatológii (juvenilná dermatomyozitída, vaskulitídy, sarkoidóza, lokalizovaná sklerodermia, uveitída) Mechanizmus účinku: inhibícia viacerých enzýmov (folátovej dráhy) potrebných ku výstavbe DNA vnútri bunky, ovplyvnenie buniek imunitného systému, zápalových mediárotov, ako aj proliferácie synoviálnych buniek v rámci zapáleného kĺbu Spôsob aplikácie: tablety (p.o.), injekcie do podkožia (s.c.), Dávka: 10 – 15 mg/m2/1x týždenne alebo 0,3 – 0,6 mg/kg/1x týždenne nízkodávkovaná terapia v porovnaní s onkologickými diagnózami preferovaná...

Chorobu modifikujúce lieky (DMARDs) pôsobia imunosupresívne. Rozdeľujeme ich na preparáty syntetické a biologické, najnovšie aj cielenú syntetickú liečbu malými molekulami a biosimilárne lieky. Každý z nich má unikátny mechanizmus účinku, ktorým moduluje odpoveď imunitného systému. Syntetické preparáty účinkujú nešpecificky, môžu mať viaceré mechanizmy účinku, biologické preparáty špecificky blokujú konkrétne prozápalové mediátory. V tabuľkách uvádzame preparáty najčastejšie používané v detskej reumatológii. Syntetické DMARDsMetotrexát (https://www.detskeklby.sk/metotrexat-mtx-trexan-neo-metoject-a-metoject-pen/)Leflunomid Hydroxychlorochín Sulfasalazín Kolchicín Cyklosporín A Azathioprin Cyklofosfamid Mykofenolát mofetil Biologické DMARDsCieľová molekulaGenerický názovFiremný názovTNF-a  etanercept adalimumab infliximab golimumabEnbrel Humira Remicade SimponiIL-1anakinra canakinumabKineret IlarisIL-6tocilizumabRoActemraCTLA4 (T-lymfocyty)abataceptOrenciaCD20 (B-lymfocyty)rituximabMabthera Cielená liečba malými syntetickými molekulami – inhibítory proteínových kináz zo skupiny Janusových kináz (JAK)Cieľová kinázaGenerický názovFiremný názovJAK3, JAK1,...

Systémovú liečbu rozdeľujeme na nasledovné skupiny liekov: nesteroidové antiflogistiká (NSAIDs) – pôsobia proti bolesti, horúčke a zápalu, ale neovplyvňujú priebeh ochorenia kortikosteroidy – imunosupresívny, protizápalový účinok chorobu modifikujúce lieky (DMARDs) – rozdelujeme na syntetické a biologické preparáty, cielenú liečbu malými syntetickými molekulami a biosimilárne lieky, majú rôzny nechanizmus účinku bisfosfonáty – vplyv na kostný metabolizmus, znižujú odbúravanie kosti a zvyšujú kostnú remodeláciu IVIG – intravenózne imunoglobulíny majú protizápalový účinok, modulujú odpoveď a funkciu imunitných buniek, neutralizujú patologické autoprotilátky, náhrada pri nedostatku vlastných imunoglobulínov Iné preparáty ako profylaktické podávanie antibiotík, suplmenty minerálov a vitamínov, liečba ovplyvňujúca zrážanlivosť krvi sú indikované individuálne podľa potrieb pacienta.