Perthesova choroba (alebo aj Legg-Calvé-Perthesova choroba) je avaskulárna nekróza hlavy stehennej kosti. Avaskulárna nekróza znamená odumretie časti kosti kvôli jej zníženému prekrveniu – vzniká “kostný infarkt”. Častejšie postihuje chlapcov medzi 4-9 rokom života, môže byť obojstranná v 10% prípadov. V prípade Perthesovej choroby je postihnutá hlava stehennej kosti, ktorá stráca svoju pevnosť a odolnosť, stáva sa mäkkou a deformovateľnou. Postupne v priebehu ochorenia môžu vznikať tvarové zmeny hlavičky aj jamky bedrového kĺbu. Každá deformita v oblasti bedra spôsobuje jeho rýchlejšie opotrebovanie. Cieľom liečby Perthesovej choroby je zabránenie vzniku deformácie. Ochorenie prebieha od začiatku po úplné zahojenie priemerne 3 roky.
Prejavy ochorenia
Ochorenie sa na začiatku manifestuje bolesťou bedra, menšie deti sa môžu sťažovať aj na bolesti kolienka či členka. Bolesti v bedre vyvolajú krívanie či nemožnosť chôdze. Na röntgene nemusí byť v počiatočných štádiách žiadna zmena, tá sa vyvíja až neskôr. Na sonografii bedra sa môže zobraziť výpotok v bedre – čiže prítomnosť tekutiny, a nepravidelnosť v štruktúre hlavičky. Magnetická rezonancia má veľký prínos, avšak kým sa dieťa dostane na toto špecializované vyšetrenie, býva ochorenie viditeľné aj na röntgenovej snímke.
Prečo ochorenie vzniká?
Perthesova choroba je označovaná za nekrózu z neznámej príčiny, ale existujú rôzne hypotézy o jej vzniku. Jedno z vysvetlení predpokladá zníženie prekrvenia hlavičky stehennej kosti. V literatúre býva ako možná príčina zníženia prekrvenia udávaná aj zmena krvnej zrážanlivosti spôsobujúca zvýšenú pravdepodobnosť vzniku mikrotrombov (Kleinman 1981, Glueck 1997). Ďalší autori hovoria o možnom vplyve koncentrácie hormónov štítnej žľazy (Neidel 1993), iní o vplyve koncentrácie rastových hormónov ako insulin-like growth factor a somatomedin C (Neidel 1992, Kealey 2004). Často sa píše o vplyve pohlavia na priebeh ochorenia. Dievčatá majú horšiu prognózu ako chlapci v rovnakom veku. Dôvodom je rýchlejšie dosiahnutie kostnej zrelosti a tým menší potenciál na remodeláciu hlavy stehennej kosti v rovnakom veku (Guille 1998). Napriek početným publikovaným prácam ostáva dôvod vzniku ochorenia zahalený tajomstvom a jednoznačnú príčinu, alebo kombináciu príčin nepoznáme.
Štádiá
Klasicky býva Perthesova choroba rozdelená do 4 štádií (Waldenstrom 1922) podľa röntgenovej snímky: iniciálne štádium, fragmentačné, reosifikačné a reziduálne. V iniciálnom štádiu je hlavička bedra kondenzovanejšia a zahustená, môže byť prítomné rozšírenie kĺbnej štrbiny vo vnútornej časti kĺbu. Fragmentačné štádium je charakterizované postupným rozpadávaním štruktúry hlavy – teda jej fragmentáciou. Je to kritická perióda ochorenia, hlavička je mäkká a môže vzniknúť závažná deformita kĺbu. Hlavička znižuje svoju výšku a môže sa dostávať von z jamky bedrového kĺbu. V reosifikačnej fáze sa do popredia dostávajú “opravné” mechanizmy, hlavička sa postupne regeneruje. V reziduálnom (konečnom) štádiu sa tvar hlavičky už nemení a na röntgenovej snímke sa zobrazuje definitívna deformita.
Liečba
Cieľom liečby Perthesovej choroby je zabránenie vzniku deformity kĺbu. Každá deformita je príčinou zníženej životnosti kĺbu. Deformita najprv pôsobí bolesti, neskôr opotrebovanie chrupavky a napokon vedie k nutnosti predčasnej náhrady bedrového kĺbu totálnou endoprotézou. Princíp liečby je tzv. containment – čiže tvarovanie postihnutej hlavičky pomocou jamky, ktorá postihnutá nie je. Snažíme sa aby hlava stehennej kosti bola z čo najväčšej časti v jamke. Liečbu delíme dvoch typov: konzervatívna a operačná.
Konzervatívna liečba využíva odlahčovanie kĺbu, pasívne polohovanie kĺbu a metódy rehabilitácie – strečing svalov, magneto-terapiu, vodoliečbu… Rehabilitovať môžeme ambulantnou formou, alebo v rámci kúpeľnej liečby. Pre viac informácií pozri aj Konzervatívna liečba Perthesovej choroby
Operačná liečba zahŕňa reorientáciu jamky tak, aby v nej bola čo najväčšia časť hlavičky. Pri operácii sa môžu predĺžiť niektoré svaly, prípadne zmeniť orientáciu aj tvar hlavičky. Pre viac informácií pozri aj Operačná liečba Perthesovej choroby
Zdroje
Kleinman RG, Bleck EE. Increased blood viscosity in patients with Legg-Perthes’ disease: a preliminary report. j Peditdr Orthop 1981;1:131.
Glueck CJ, et al. Resistance to activated protein C and Legg-Perthes disease. Clin Orthop Relat Res 1997;338:139-152.
Neidel J, Boddenbcrg B, Zander D. Thyroid function in Lcgg-Calve-Perthes’ disease: crosssectional and longitudinal study. f Pediatr Orthop 1993;13:592.
Neidel J, Zander D, Hackmbroch MH. Low plasma levels of insulin-like growth factor I in Perthes’ disease: a controlled study of 59 consecutive children. Acta Orthop Scand 1992;63:393.
Kealey WD, Lappin KJ, Leslie H. Endocrine profile: and physical stature of children with Perthes disease. J Pediatr Orthop 2004;24(2):161-166
Guille JT, Lipton GE, Szöke G, Bowen JR, Harcke HT, Glutting JJ. Legg-Calvé-Perthes disease in girls. A comparison of the results with those seen in boys. J Bone Joint Surg (Am.). 1998;80(9):1256-63.
Waldenstrom H. The definitive forms of coxa plana. Acta Radiol 1922; 1:384.